Mielofibrosis

Descripción general

La mielofibrosis es un tipo poco común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo.

La mielofibrosis causa una amplia cicatrización de la médula ósea, que produce anemia grave capaz de provocar debilidad y cansancio. Las cicatrices en la médula ósea también pueden hacer que tengas un número bajo de células de coagulación sanguínea llamadas plaquetas, que aumenta el riesgo de sangrado. La mielofibrosis a menudo causa un agrandamiento del bazo.

La mielofibrosis se considera una leucemia crónica, un cáncer que afecta los tejidos productores de la sangre del cuerpo. La mielofibrosis pertenece a un grupo de enfermedades llamadas trastornos mieloproliferativos.

La mielofibrosis puede ocurrir por sí sola (mielofibrosis primaria) o se puede desarrollar a partir de otro trastorno de la médula ósea (mielofibrosis secundaria).

Algunas personas con mielofibrosis no tienen síntomas y podrían no necesitar tratamiento inmediato. Otros con formas más graves de la enfermedad podrían necesitar tratamientos agresivos inmediatos. El tratamiento de la mielofibrosis, que se centra en aliviar los síntomas, puede incluir diferentes opciones.

Síntomas

Por lo general, la mielofibrosis se manifiesta lentamente. En los estadios muy tempranos, muchas personas no presentan signos ni síntomas.

A medida que aumenta la alteración de la producción normal de células sanguíneas, los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Sensación de cansancio, debilidad o dificultad para respirar, generalmente por anemia
• Dolor o pesadez debajo de las costillas del lado izquierdo, debido a un agrandamiento del bazo
• Hematomas que se producen con facilidad
• Tendencia al sangrado
• Sudoración excesiva durante el sueño (transpiración nocturna)
• Fiebre
• Dolor de huesos

Cuándo debes consultar con un médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te preocupen.

Causas

La mielofibrosis ocurre cuando las células madre de la médula ósea presentan cambios (mutaciones) en su ADN. Las células madre tienen la capacidad de replicarse y dividirse en las múltiples células especializadas que componen la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

No está claro qué causa las mutaciones genéticas en las células madre de la médula ósea.

A medida que las células madre mutadas de la sangre se replican y se dividen, pasan la mutación a las células nuevas. Cuando se generan cada vez más de estas células mutadas, comienzan a aparecer graves efectos en la producción de sangre.

El resultado final suele ser la falta de glóbulos rojos, que causa la anemia característica de la mielofibrosis, y una sobreabundancia de glóbulos blancos con niveles variables de plaquetas. En las personas que tienen mielofibrosis, la médula ósea normalmente esponjosa empieza a formar cicatrices.

Se han identificado varias mutaciones genéticas específicas en personas con mielofibrosis. La más común es la mutación del gen cinasa Janus 2 (JAK2). Otras mutaciones menos comunes son CALR y MPL. Algunas personas con mielofibrosis no tienen ninguna mutación genética identificable. Saber si estas mutaciones de genes están asociados con tu mielofibrosis ayuda a determinar tu pronóstico y tu tratamiento.

Factores de riesgo

Si bien casi siempre se desconoce la causa de la mielofibrosis, se sabe que ciertos factores aumentan el riesgo:

• La edad. La mielofibrosis puede afectar a cualquier persona, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mayores de 50 años.
• Otro trastorno de las células sanguíneas. Una pequeña parte de las personas que tienen mielofibrosis padecen la afección como una complicación de la trombocitemia esencial o de la policitemia vera.
• Exposición a ciertas sustancias químicas. La mielofibrosis se vinculó con la exposición a las sustancias químicas industriales, como el tolueno y el benceno.
• Exposición a la radiación. Las personas expuestas a niveles muy altos de radiación tienen un mayor riesgo de padecer mielofibrosis.

Complicaciones

Las complicaciones que pueden resultar de la mielofibrosis son:

• Aumento de la presión de la sangre que fluye al hígado. Normalmente, el flujo sanguíneo del bazo entra al hígado a través de un vaso sanguíneo grande denominado "vena porta". El aumento del flujo sanguíneo por un agrandamiento del bazo puede aumentar la presión en la vena porta (hipertensión portal). Esto a su vez puede forzar el exceso de sangre en venas más pequeñas del estómago y el esófago y, potencialmente, provocar que estas venas se rompan y sangren.
• Dolor. Un bazo gravemente agrandado puede causar dolor abdominal y dolor de espalda.
• Crecimientos en otras zonas del cuerpo. La formación de células sanguíneas fuera de la médula ósea (hematopoyesis extramedular) puede crear aglomeraciones (tumores) de células sanguíneas en desarrollo en otras zonas del cuerpo. Estos tumores pueden causar problemas, como sangrado en el aparato digestivo, toser o escupir con sangre, compresión de la médula espinal o convulsiones.
• Complicaciones de sangrado. A medida que la enfermedad avanza, el recuento de plaquetas tiende a caer por debajo de lo normal (trombocitopenia) y la función plaquetaria se ve afectada. Un número insuficiente de plaquetas puede hacer que presentes sangrado con facilidad, un problema que tú y tu médico deberán tener en cuenta si estás contemplando algún tipo de procedimiento quirúrgico.
• Leucemia aguda. Algunas personas con mielofibrosis con el tiempo padecen leucemia mielógena aguda, un tipo de cáncer de sangre y médula ósea que avanza rápidamente.