永存动脉干

诊断

永存动脉干通常在婴儿出生后确诊。婴儿皮肤可能发蓝或变灰，并有呼吸困难。

当婴儿出生时，医务人员会听婴儿的肺来检查呼吸。如果婴儿有永存动脉干，医务人员在检查过程中可能听到肺部有液体的声音。医务人员还会听婴儿的心脏，检查是否有异常心跳或异常血液引起的嗖嗖声（称为心脏杂音）。

检查

诊断永存动脉干的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。在指尖放置一个传感器，记录血液含氧量。含氧量过低可能是心脏或肺部问题的体征。
• 胸部 X 线检查。此项检查显示心脏和肺部状况，可显示心脏的大小，还可以查明肺部是否有多余积液。
• 超声心动图。超声心动图利用声波生成心脏跳动的图像。它是用于诊断永存动脉干的主要检查，显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜。在患有永存动脉干的婴儿中，超声心动图显示有一根大血管从心脏引出，且心脏下腔室之间的壁上通常有一个孔洞。

治疗

患有永存动脉干的婴儿需要进行手术来改善血流和氧气水平。尤其是，患儿在成长过程中可能需要进行多次医疗程序或手术。可以在术前用药物辅助改善心脏健康状况。

手术修复过永存动脉干的儿童和成人需要终身接受定期健康检查。

药物

永存动脉干手术前可能使用的一些药物包括：

• 水丸。这类药物也称为利尿剂，有助于肾脏从体内排出多余液体。体液积聚是心力衰竭的常见症状。
• 正性肌力药。这些药物可帮助心脏更好地泵血，从而改善血流。它们还有助于控制血压。正性肌力药可通过 IV 方式给药，用以治疗重度心力衰竭症状。

外科手术或其他医疗程序

大多数永存动脉干患儿都会在出生后的最初几周内接受手术。具体手术类型取决于患儿的病情。患儿的外科医生通常会：

• 重建该单一大血管和主动脉以创建一条完整的新主动脉。
• 将肺动脉的上部与单一大血管分开。
• 使用补片封闭两个下心室之间的孔洞。
• 植入管道和瓣膜，将右下心室与肺动脉上部连接起来。这可以创建一条完整的新肺动脉。

用来创建新肺动脉的管道不会随孩子的生长而生长。随着孩子成长，需要进行后续手术来替换该管道。

未来的手术可使用软管（导管）进行。这可避免实施心内直视手术。医务人员将会一根导管插入腹股沟中的血管，并将其引导至心脏。通过导管把新瓣膜送至适当位置。

有时，导管顶端的小球囊会被置于堵塞处并充气，以扩张阻塞动脉。这个程序被称为球囊血管成形术。

接受永存动脉干手术后，患者需由先天性心脏病专科医生进行终身随访护理。此类医务人员称为先天性心脏病科医生。

生活方式与家庭疗法

如果您或孩子患有永存动脉干，医务人员可能会建议采取一些措施来保护心脏。

• 运动限制。一些有心脏问题的人需要限制运动和体育活动，尤其是竞技性体育运动。询问医务人员哪些体育运动和运动类型对您或孩子是安全的。艾森曼格综合征患者应避免剧烈的身体活动。
• 抗生素。有时，心脏问题会增加发生心脏内壁或心脏瓣膜感染的风险。这种感染称为感染性心内膜炎。医生可能会建议在牙科手术和其他外科类手术之前使用抗生素来预防感染。保持良好的口腔卫生和定期进行牙科检查也至关重要。

• 怀孕。如果您接受过永存动脉干修复术并希望怀孕，请首先咨询医务人员可能存在的风险和并发症。最好由针对成人先天性心脏病和高危妊娠受过专业训练的医务人员进行检查。您和您的护理团队可以共同讨论，针对您在孕期需要的任何特殊护理做好规划。

  根据永存动脉干手术前发生的肺损伤程度，医生可能建议也可能不建议妊娠。对于艾森曼格综合征患者来说，妊娠的风险极高，因此不建议妊娠。

妥善处理与支持

要照护患有永存动脉干等严重心脏问题的婴儿，可能颇具挑战。以下一些策略可能会有帮助。

• 寻求支持。向家人或朋友求助。与互助组的其他人建立联系可能有助于减轻压力。联系非营利组织，如美国心脏协会。

• 记录宝宝的健康史。所有诊断、药物、外科手术及其他医疗程序的详细信息均应包括在内。记录外科手术与医疗程序的日期。包括用药剂量。写下医务人员的姓名和电话号码。

  如有可能，拿一份医疗报告。这些信息有助于您记住提供护理的人。对不熟悉您孩子健康史的医务人员也有帮助。

• 谈论您的担忧。您可能会担心剧烈运动的风险，尤其是在接受心脏修复手术后。咨询孩子的心脏病医生（即小儿心脏科医生），哪些活动对您的孩子是安全的。

准备您的预约

您能做些什么

如果可能，向您的家庭成员询问他们的病史。先天性心脏问题具有家族遗传性。因此将孩子的家人是否曾有心脏问题告知医生会很有帮助。

还要列出需要向您孩子的医务人员咨询的问题。准备问题清单可能有助于您和医务人员充分利用就诊时间。以下是您可能想询问的一些问题：

• 需要进行哪些检查？
• 有哪些治疗方案可选？
• 这些治疗可能存在什么副作用或并发症？
• 如何查看是否有并发症？
• 孩子的长期预后情况如何？
• 孩子还有其他健康问题。如何才能同时管理好这些病症？
• 我今后如果再生一个孩子，这个孩子患该病的可能性有多大？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

您孩子的医务人员通常会询问以下问题：

• 您的宝宝是否有过皮肤发蓝或发灰的情况？
• 喂奶时间有多长？
• 宝宝喝多少水？
• 宝宝多久睡一次，睡多长时间？
• 宝宝对触摸的反应如何？
• 宝宝呼是否有过吸急促？