肾源性系统性纤维化

概述

肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病，主要出现在晚期肾功能衰竭（无论是否接受透析）患者中。肾源性系统性纤维化可能类似于一些皮肤病，例如硬皮病和硬化性黏液水肿，大片的皮肤会变厚、变黑。

肾源性系统性纤维化还可能影响内脏，例如心脏和肺部，并导致关节中的肌肉和肌腱出现致残性短缩（关节挛缩）。

对于一些晚期肾脏疾病患者，在磁共振成像（MRI）和其他影像学检查期间暴露于传统钆造影剂（第 1 组）已确定为引发该疾病的诱因之一。发现这种关联后大大降低了肾源性系统性纤维化的发病率。新型钆造影剂（第 2 组）与全身性肾源性纤维化风险增加无关。

症状

肾源性系统性纤维化可能在接触传统的含钆造影剂（第 1 组）后几天到几个月甚至几年内开始出现。肾源性系统性纤维化的某些体征和症状可能包括：

• 皮肤肿胀和紧绷
• 皮肤上出现发红或发黑的斑块
• 皮肤变厚和变硬，通常出现在手臂和腿部，有时在躯干部位，但是几乎从未出现在脸部或头部
• 皮肤摸起来可能比较“木”，外观呈橘皮状
• 受累部位会出现灼热、瘙痒或严重刺痛
• 皮肤增厚，会抑制行动、引起关节灵活性丧失
• 罕见情况下，会出现水疱或溃疡

对于有些患者，肌肉和身体器官受累可能导致：

• 肌无力
• 由双臂、双手、双腿和双脚肌肉紧绷（挛缩）引起的关节运动受限
• 骨骼疼痛，尤其是髋骨或肋骨疼痛
• 内部器官（包括心脏、肺部、横膈膜、胃肠道或肝脏）功能下降
• 眼睛白色表面（眼白）出现黄斑

这种病一般属于长期疾病（慢性病），但部分患者的病情可能会有所改善。在少数人当中可能引起重度残疾，甚至致死。

病因

肾源性系统性纤维化的确切病因尚不完全清楚。纤维结缔组织在皮肤和结缔组织中形成，可导致全身组织出现瘢痕形成，最常见于皮肤和皮下组织。

对于肾病患者，在磁共振成像（MRI）中接触某些传统的含钆造影剂（第 1 组）已确定为该疾病的触发因素之一。这种升高的风险被认为与肾脏从血流中除去造影剂的能力下降有关。

美国食品药品管理局（FDA）建议急性肾损伤或慢性肾病患者避免接触传统的含钆造影剂（第 1 组）。

肾脏疾病患者接触传统的含钆造影剂（第 1 组）时，可能出现增加肾源性系统性纤维化风险的其他情况，但个中关联尚未确定。包括：

• 使用大剂量红细胞生成素（EPO）。这是一种促进红细胞生成的激素，通常用于治疗贫血
• 最近接受过血管外科手术
• 凝血问题
• 严重感染

风险因素

下列人群在暴露于传统钆造影剂（第 1 组）后肾源性系统性纤维化的风险最高：

• 患有中度到重度肾脏疾病
• 曾经进行过肾移植，但目前肾功能受损
• 正在接受血液透析或腹膜透析
• 患有急性肾损伤

预防

避免使用较为陈旧的含钆造影剂（第 1 组）是预防肾源性系统性纤维化的关键，因为新型的含钆造影剂（第 2 组）更为安全，且不会增加风险。