诊断

为了诊断原发性进行性失语症,神经科医生或言语和语言病理医生可能会检查您的症状并开出一些检查。

如果在一到两年时间里,在思维和行为无明显改变的情况下沟通困难加重,则标志着患有原发性进行性失语症。

神经系统检查

医务人员可能会进行神经系统检查、语言评估和神经心理学评估。这些检查会测试您的咬字、语言理解和表达技巧,还会测试您对物体的识别和称呼、回忆表述和其他因素。

血液检测

医务人员可能会安排您做血液检测,以检查是否存在感染或其他疾病。基因检测可以确定您是否存在与原发性进行性失语症或其他神经系统疾病相关的基因变化。

脑部扫描

脑部 MRI 有助于诊断原发性进行性失语症。这项检查可以查出大脑特定区域的萎缩情况。MRI 扫描还可查出卒中、肿瘤或其他影响脑功能的医疗状况。

您还可能接受正电子发射断层成像(PET)扫描来检测脑部功能。这项检查可以检出与语言相关的大脑区域是否存在葡萄糖代谢问题。

治疗

原发性进行性失语症尚无治愈方法,而且目前尚无任何药物可以治疗。但是,一些疗法可能有助于改善或保持患者的沟通能力并控制病情。

言语与语言疗法

与语言病理学家一起协作,主要关注于如何弥补语言技能缺失,可能有帮助。虽然言语和语言疗法不能阻止病情进展,但它可以帮助您控制病情。治疗还可以减缓某些症状的进展。

物理和作业疗法

如果疾病症状影响到运动和身体平衡,寻求物理治疗师和作业治疗师的帮助或许可以控制症状。

妥善处理与支持

失去沟通能力可能带来压力并令人沮丧。对于原发性进行性失语症患者及其亲友而言确实如此。如果您是原发性进行性失语症患者的照护者,可以采取以下措施来帮助所有人应对疾病:

  • 尽可能多地了解该疾病。
  • 让患者随身携带身份证和其他有助于向他人解释这一综合征的材料。
  • 给患者足够的时间讲话。
  • 用简单的完整句子慢慢表达,并仔细聆听。
  • 照顾好您的个人需求。充分休息并腾出时间参加社交活动。

家庭成员最终可能需要为原发性进行性失语症患者准备长期护理选择。他们可能还需要为患者进行财务规划,帮助做出法律决定,为更严重的病情阶段做好准备。尽早开始准备这些计划,以便原发性进行性失语症患者能够参与其中。

照护者、原发性进行性失语症患者或相关疾病患者可参与互助组。有关社区资源或互助组,请咨询社工或治疗团队的其他成员。

准备您的预约

如果出现症状,您可以先去看初级保健医生。医务人员可能会将您转诊给接受过大脑和神经系统疾病培训的医生(称为神经科医生)或语言病理学家。

您可以做什么

请在约诊时询问是否需要提前做准备,例如在某项特定检查前禁食。请列出以下内容:

  • 您的症状,包括看似与约诊原因无关的任何症状。
  • 关键的个人信息,包括主要压力、近期生活变化和家族病史。
  • 您服用的所有药物、维生素和补充剂,以及相应的剂量。
  • 要向医务人员咨询的问题

尽可能让家人或朋友陪同就诊。此人可以帮助您与医生沟通,并帮您记住医生传达的信息。

对于原发性进行性失语症,需要向医务人员咨询的一些问题包括:

  • 我的症状可能是什么原因引起?
  • 我需要做哪些检查?
  • 我的状况可能是暂时性的还是长期性的?
  • 最佳治疗方案是什么?
  • 除了您建议的主要方法,还有其他选择吗?
  • 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时进行管理?
  • 我需要遵守哪些注意事项?
  • 我应该去看专科医生吗?
  • 有没有我可以带走的手册或其它印刷资料?您推荐哪些网站?
  • 我应该考虑基因检测吗?
  • 随着时间的推移,我会怎么样?

如有其他问题,请随时提出。

医生可能做些什么

就诊期间发生的情况将因为您看诊的医务人员类型而异。医务人员可能询问:

  • 您的症状是什么时候开始的?
  • 您的症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 有没有什么因素似乎会改善您的症状?
  • 有没有什么因素似乎会加重您的症状?
  • 您的症状自开始后是否加重?有没有出现新的症状?
  • 其他家庭成员是否存在类似问题?

在 Mayo Clinic 治疗

April 01, 2023
  1. Primary progressive aphasia. National Aphasia Association. http://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  2. Lee SE, et al. Frontotemporal dementia: Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Feb. 20, 2023.
  3. Jankovic J, et al., eds. Alzheimer disease and other dementias. In: Bradley and Daroff's Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  4. Budson AE, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. In: Memory Loss, Alzheimer's Disease, and Dementia. 3rd ed. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 20, 2023.
  5. Baratono S, et al. What are the key diagnostic cognitive impairment and dementia subtypes and how to integrate all of the diagnostic data to establish a diagnosis? Clinics in Geriatric Medicine. 2023; doi:10.1016/j.cger.2022.08.002.
  6. Coemans S, et al. Executive functions in primary progressive aphasia: A meta-analysis. Cortex. 2022; doi:10.1016/j.cortex.2022.
  7. Nicolo Aiello E, et al. Primary progressive aphasia and motor neuron disease: A review. Frontiers in Aging Neuroscience. 2022; doi:10.3389/fnagi.2022.1003792.
  8. Aphasia. American Speech-Language-Hearing Association. https://www.asha.org/public/speech/disorders/aphasia/. Accessed Feb. 20, 2023.
  9. A diagnosis of primary progressive aphasia? What to expect. National Aphasia Association. https://www.aphasia.org/stories/ppa-what-to-expect/. Accessed Feb. 21, 2023.
  10. Ami TR. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Jan. 10, 2023.
  11. Srinivasan J, et al., eds. Dementia: Mild cognitive impairment, Alzheimer disease, Lewy Body Dementia, Frontotemporal Lobar Dementia, Vascular Dementia. In: Netter's Neurology. 3rd ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 21, 2023.
  12. Tippett DC, et al. Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handbook of Clinical Neurology. 2022; doi:10.1016/B978-0-12-823384-9.00016-5.
  13. Tartaglia MC, et al. Recent advances in frontotemporal dementia. Canadian Journal of Neurological Sciences. 2022; doi:10.1017/cjn.2022.69.
  14. Providing care for a person with a frontotemporal disorder. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/providing-care-person-frontotemporal-disorder. Accessed Feb. 21, 2023.
  15. Support for people with FTD. Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/living-with-ftd/support-for-people-with-ftd/. Accessed Feb. 21, 2023.
  16. Alzheimer's disease research centers. National Institute on Aging. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-research-centers. Accessed Feb. 20, 2023.
  17. Arizona Alzheimer's Consortium. http://azalz.org/about-us/. Accessed Feb. 20, 2023.
  18. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.
  19. Utianski RL (expert opinion). Mayo Clinic. Feb. 22, 2023.
  20. Botha H, et al. Primary progressive aphasia and apraxia of speech. Continuum. 2019; doi:10.1212/CON.0000000000000699.

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