概述

瑞氏综合征是一种罕见但严重的疾病,会导致肝脏和大脑肿胀。瑞氏综合征可能发生在任何年龄段,但常见于病毒感染(最常见的是流感或水痘)后的儿童和青少年。

意识混乱、癫痫发作和意识丧失等症状需要急救治疗。瑞氏综合征的早期诊断和治疗可挽救一个孩子的生命。

阿司匹林与瑞氏综合征有关,所以在给儿童或青少年治疗发热或疼痛时应慎用阿司匹林。尽管阿司匹林已获批用于 3 岁以上的儿童,但切勿给处于水痘或流感样症状恢复期的儿童和青少年使用阿司匹林。

对于发热或疼痛的治疗,请考虑给孩子服用婴儿或儿童的对乙酰氨基酚(Tylenol 等)或布洛芬(Advil、Motrin 等)。这些药物可以替代阿司匹林,而且更安全。如果您有任何担忧,请咨询医务人员。

症状

瑞氏综合征儿童患者可能出现的症状包括:血糖水平下降、血液中的氨和酸水平上升、肝脏肿胀、脂肪堆积,以及大脑肿胀(可能导致癫痫发作、惊厥或失去意识)。

瑞氏综合征的症状通常在病毒感染后 3 至 5 天开始出现。这些病毒感染可能包括流感(即流行性感冒)或水痘。感冒等上呼吸道感染后也可能出现瑞氏综合征。

初始症状

2 岁以下瑞氏综合征儿童患者的初始症状可能包括:

  • 腹泻。
  • 快速呼吸。

年龄稍大的儿童和青少年患者的早期症状可能包括:

  • 呕吐不止。
  • 困倦或迟钝。

其他症状

随着病情进展,症状可能会变得更加严重,包括:

  • 易怒、攻击性或非理性行为。
  • 意识模糊,或者看到或听到不存在的东西。
  • 手臂和腿部无力或无法活动。
  • 癫痫发作。
  • 过度迟钝。
  • 意识水平下降。

这些症状需要紧急治疗。

何时就诊

瑞氏综合征的早期诊断和治疗可挽救一个孩子的生命。如您怀疑孩子患有瑞氏综合征,迅速采取措施至关重要。

如孩子有下列症状,请寻求紧急医疗帮助

  • 癫痫发作。
  • 失去意识。

如孩子在患流感或出水痘后出现下列症状,请联系孩子的医务人员

  • 反复呕吐。
  • 变得异常困倦或迟钝。
  • 突然行为改变。

病因

瑞氏综合征最常与患病毒性疾病期间使用阿司匹林有密切关系。但瑞氏综合征的确切病因尚不清楚。可能与几个因素有关。

在某些情况下,瑞氏综合征的症状可能是由另一种健康状况(如基础性代谢障碍)引起。即使未使用阿司匹林,这种情况也可能会发生。

这些罕见疾病中最常见的是中链酰基辅酶 A 脱氢酶(MCAD)缺乏症。MCAD 缺乏症是一种脂肪酸氧化紊乱。脂肪酸氧化紊乱是一组遗传性代谢障碍,患者身体无法分解脂肪酸。这是因为一种酶的缺失或不能正常发挥作用。脂肪酸氧化紊乱患者在患病毒性疾病期间使用阿司匹林更容易诱发瑞氏综合征的症状。通过一项筛查检测可以确定孩子是否患脂肪酸氧化紊乱。

瑞氏综合征尤其可能在患流感或出水痘后出现。

接触某些毒素(如杀虫剂、除草剂和油漆稀释剂),可能会产生类似瑞氏综合征的症状,但这些毒素并不会引起瑞氏综合征。

风险因素

下列因素(通常在合并出现时)会增加儿童患上瑞氏综合征的风险:

  • 使用阿司匹林治疗病毒感染,例如流感、水痘或上呼吸道感染。
  • 患有潜在的代谢性疾病。这可能包括脂肪酸氧化紊乱或其他线粒体功能紊乱。

并发症

患有瑞氏综合征的儿童和青少年大多能够存活。但可能出现不同程度的持续性脑损伤。若不进行适当的诊断和治疗,瑞氏综合征可能导致在几天内死亡。

预防

儿童或青少年应慎用阿司匹林。尽管阿司匹林已获批用于 3 岁以上的儿童,但切勿给处于水痘或流感样症状恢复期的儿童和青少年使用阿司匹林。这包括普通阿司匹林和含有阿司匹林的药物。

一些医院和医疗机构对新生儿进行脂肪酸氧化紊乱筛查,以确定哪些儿童患瑞氏综合征的风险更大。已知患有脂肪酸氧化紊乱的儿童不应服用阿司匹林或含有阿司匹林的产品。

在给孩子用药前,请务必检查标签。这包括非处方药品以及替代药物或草药。阿司匹林可能存在于一些意想不到的药品中,如 Alka-Seltzer。

阿司匹林还有其他名称,例如:

  • 乙酰水杨酸。
  • 乙酰水杨酸盐。
  • 水杨酸。
  • 水杨酸盐。

要治疗与流感、水痘或其他病毒性疾病有关的发热或疼痛,考虑给孩子服用更安全的阿司匹林替代品。这包括婴儿或儿童对乙酰氨基酚(Tylenol 等)或布洛芬(Advil、Motrin 等)。

阿司匹林的一般用药规则存在一种例外情况。患有某些慢性病(如川崎病)的儿童和青少年可能需要使用含阿司匹林的药物进行长期治疗。

如果孩子需要使用阿司匹林,请确保他们接种了最新疫苗,这包括两剂水痘疫苗和每年接种的流感疫苗。避免这两种病毒性疾病有助于预防瑞氏综合征。

Feb. 16, 2023
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