概述
史-约综合征（SJS）是一种罕见、严重的皮肤和黏膜疾病。该病通常由药物引起，开始是流感样症状，随后是疼痛性皮疹扩散和起水疱。然后受累皮肤顶层死亡、脱落，数天后开始愈合。
史-约综合征是一种医学急症，通常需要住院治疗。治疗着重于去除病因、护理伤口、控制疼痛和尽量减少皮肤再生时的并发症。恢复期可能长达数周到数月。
中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是该病一种更为严重的形式。涉及 30% 以上的皮肤表面，黏膜大面积受损。
如果您的病情是由药物引起的，则需要永久避免使用该药物和其他相似药物。
症状
皮疹发生前 1 至 3 天，您可能出现史-约综合征的早期症状，其中包括：
- 发热
- 口腔和咽喉疼痛
- 疲劳
- 眼睛灼热
随着病情进展，其他体征和症状包括：
- 原因不明的广泛性皮肤疼痛
- 不断扩散的红色或紫色皮疹
- 皮肤以及口腔、鼻子、眼睛和生殖器的黏膜上出现水疱
- 水疱形成后的几天内出现脱皮
何时就诊
史-约综合征需要立即就医。如果您出现这种疾病的体征和症状，请立即就医。在使用药物期间或者停药后两周内可能会出现药物诱导反应。
病因
史-约综合征是一种罕见且不可预测的疾病。医务人员可能无法确定其确切原因，但通常此状况是由药物、感染或两者共同所致。您可能会在使用药物时或停止使用药物后两周内对药物产生反应。
可能引起史-约综合征的药物包括：
- 抗痛风药物，例如别嘌醇
- 治疗癫痫发作和心理疾病的药物（抗惊厥药和抗精神病药）
- 磺胺类抗菌药物（包括柳氮磺吡啶）
- 奈韦拉平（Viramune、Viramune XR）
- 止痛药，如对乙酰氨基酚（Tylenol 等）、布洛芬（Advil、Motrin IB 等）以及萘普生钠（Aleve）
可能引起史-约综合征的感染包括肺炎和 HIV。
风险因素
增加史-约综合征患病风险的因素包括：
- 艾滋病毒感染。在艾滋病毒感染者中，史-约综合征的发病率大约是普通人群的 100 倍。
- 免疫系统减弱。免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫病的影响。
- 癌症。癌症患者，尤其是血癌患者，患有史-约综合征的风险更高。
- 史-约综合征史。如果您曾患过与药物有关的此类疾病，那么再次使用这种药物，就有复发的风险。
- 史-约综合征家族史。如果有直系亲属患有史-约综合征，您患这种疾病的风险可能会增加。
- 遗传因素。某些基因变异会增加史-约综合征患病风险，特别是在同时服用治疗癫痫发作、痛风或心理疾病的药物时。
并发症
史-约综合征的并发症包括：
- 脱水。皮肤脱落的区域会流失液体。口腔和咽喉的疮疡可能导致液体摄入困难，从而导致脱水。
- 血液感染（脓毒症）。受感染的细菌进入血流并扩散到全身时，就会发生脓毒症。脓毒症进展迅速，可能导致休克和器官衰竭，从而危及生命。
- 眼睛问题。史-约综合征引起的皮疹可能导致眼部炎症、干眼症和光敏感。严重时，可能引发视力缺损，极少数情况下，甚至可能导致失明。
- 肺部受累。此疾患可能引发紧急情况，即肺部无法将足够的氧气送入血液中（急性呼吸衰竭）。
- 永久性皮肤损伤。史-约综合征后的再生皮肤上可能出现肿块和颜色异常。另外，还可能出现皮肤疤痕。长期皮肤问题可能导致脱发，且指甲和脚趾甲可能无法正常生长。
预防
- 服用某些药物前考虑基因检测。美国食品药品管理局建议亚裔和南亚裔血统的人群在开始治疗前筛查一种叫做 HLA-B*1502 的基因变异。
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如果您曾患此病，请避免使用会引发该疾病的药物。如果您曾患史-约综合征，并且医务人员告知您的病是由某种药物所致，则请避免使用该药物和其他类似药物。这是防止复发的关键所在，复发一般比首次发病更严重且可能致命。
您的直系血亲可能也需要避免使用这种药物，因为这种状况有时会遗传。
